ANCA-સંબદ્ધ વૅસ્ક્યુલાઇટિસ

પરિચય

ANCA-સંબંધિત વાસ્ક્યુલાઇટિસ (Anca Associated Vasculitis) એ કેટલીક અસામાન્ય સ્વપ્રતિરક્ષી (autoimmune) બીમારીઓનો સમૂહ છે, જેમાં શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રણાલી શરીરની સૌથી નાની રક્તવાહિનીઓમાં સોજો પેદા કરે છે. આ નાની રક્તવાહિનીઓ શરીરના દરેક અંગને રક્ત પહોંચાડે છે, તેથી આ રોગ એકસાથે શરીરના અનેક ભાગોને અસર કરી શકે છે — ખાસ કરીને કિડની, ફેફસાં, સાઇનસ અને ચેતાતંત્રની નસોને. તેનું નામ એક એવા એન્ટિબોડી પરથી આવ્યું છે, જે આ રોગથી અસરગ્રસ્ત મોટાભાગના લોકોના લોહીમાં જોવા મળે છે. તેને એન્ટી-ન્યુટ્રોફિલ સાયટોપ્લાઝમિક એન્ટિબોડી (ANCA) કહેવામાં આવે છે.

AAVના મુખ્ય ત્રણ પ્રકાર છે. ગ્રેન્યુલોમેટોસિસ વિથ પોલિએન્જાઇટિસ (GPA) સામાન્ય રીતે સાઇનસ, નાક, કાન અને ફેફસાં ઉપરાંત કિડનીને પણ અસર કરે છે. માઇક્રોસ્કોપિક પોલિએન્જાઇટિસ (MPA) સૌથી વધુ કિડની અને ફેફસાંને અસર કરે છે. ઇઓસિનોફિલિક ગ્રેન્યુલોમેટોસિસ વિથ પોલિએન્જાઇટિસ (EGPA) સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયે શરૂ થયેલા અસ્થમા અને ઇઓસિનોફિલ નામના એક પ્રકારના શ્વેત રક્તકણનું ઊંચું પ્રમાણ ધરાવતા લોકોમાં જોવા મળે છે. આ ત્રણેય પ્રકારોને એક જ સમૂહમાં રાખવામાં આવે છે કારણ કે તેમાં ANCA એન્ટિબોડી જોવા મળી શકે છે અને તેમની સારવારની પદ્ધતિઓ પણ ઘણી હદ સુધી સમાન હોય છે.

AAVની ગંભીરતા અલગ-અલગ હોઈ શકે છે. કેટલાક લોકોમાં રોગ માત્ર સાઇનસ અથવા ચામડી સુધી મર્યાદિત રહે છે, જ્યારે કેટલાકમાં તે એટલી ઝડપથી વધી શકે છે કે થોડા જ દિવસોમાં કિડની અથવા ફેફસાં માટે ગંભીર જોખમ ઊભું થઈ શકે છે. આ કારણે AAVને એવી બીમારી માનવામાં આવે છે જેમાં તાત્કાલિક નિષ્ણાત તબીબી મૂલ્યાંકન જરૂરી છે. રોગનો પહેલો તીવ્ર તબક્કો (flare) શાંત થયા પછી પણ લાંબા સમય સુધી નિયમિત દેખરેખ રાખવામાં આવે છે.

લક્ષણો

ઘણા લોકોને શરૂઆતમાં થોડા અઠવાડિયા કે મહિનાઓ સુધી સામાન્ય રીતે તબિયત ખરાબ લાગતી રહે છે. તાવ આવવો, થાક લાગવો, વજન ઘટવું, સાંધા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો થવો જેવા લક્ષણો જોવા મળી શકે છે. ત્યારબાદ રોગના ખાસ લક્ષણો દેખાવા લાગે છે. શરૂઆતનાં આ લક્ષણો કોઈ એક ચોક્કસ બીમારી તરફ સ્પષ્ટ સંકેત કરતા નથી, તેથી શરૂઆતમાં AAVનું નિદાન કરવું ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે.

કયા અંગમાં સોજો થયો છે તેના આધારે અલગ-અલગ લક્ષણો જોવા મળે છે.

• GPAમાં નાક સતત બંધ રહેવું, નાકમાં વારંવાર પોપડી જામવી, નાકમાંથી લોહી આવવું, સાઇનસમાં દુખાવો અથવા કાનની તકલીફ અને સાંભળવામાં ઘટાડો થઈ શકે છે.
• ફેફસાંમાં સોજો હોય તો ઉધરસ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અથવા ઉધરસ સાથે લોહી આવવું થઈ શકે છે.
• કિડનીમાં રોગ હોય ત્યારે ઘણીવાર કોઈ ખાસ લક્ષણ દેખાતું નથી. માત્ર પેશાબમાં લોહી અથવા પ્રોટીન દેખાઈ શકે છે. આ કારણથી પેશાબની તપાસ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.
• નસોમાં સોજો આવે તો હાથ કે પગમાં સુન્નપણું, ઝણઝણાટ અથવા નબળાઈ થઈ શકે છે.
• ચામડી પર નાનાં જાંબલી રંગનાં ટપકાં કે ચકામા પણ દેખાઈ શકે છે.
• EGPAમાં અસ્થમા વધુ બગડવો અને નાકમાં પોલિપ્સ થવા એ સામાન્ય લક્ષણો છે.

કારણો અને જોખમી પરિબળો

AAV થવાનું ચોક્કસ કારણ સામાન્ય રીતે જાણી શકાયું નથી. આ રોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ ભૂલથી સક્રિય થઈ જાય અને નાની રક્તવાહિનીઓની અંદરની પરતને નુકસાન પહોંચાડે. એવું માનવામાં આવે છે કે તેમાં વારસાગત વલણ અને પર્યાવરણ સાથે જોડાયેલા કેટલાક પરિબળો, બંનેની ભૂમિકા હોઈ શકે છે. કેટલાક દુર્લભ કિસ્સાઓમાં AAV અમુક ખાસ દવાઓ અથવા, બહુ ઓછા કિસ્સાઓમાં, ચેપ સાથે પણ જોડાયેલું જોવા મળ્યું છે.

AAV ચેપી રોગ નથી. તે એક વ્યક્તિમાંથી બીજી વ્યક્તિમાં ફેલાતો નથી. તે સીધી રીતે વારસામાં મળતો રોગ પણ નથી. AAV કોઈ પણ ઉંમરે થઈ શકે છે, પરંતુ તે સામાન્ય રીતે મધ્યવય પછીના પુખ્ત લોકોમાં વધુ જોવા મળે છે. GPA અને MPA પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેમાં લગભગ સમાન પ્રમાણમાં જોવા મળે છે.

સૌથી મહત્વની વાત એ છે કે AAV વ્યક્તિએ કરેલી કોઈ ભૂલ, આહાર, જીવનશૈલી કે કોઈ એવી બાબતને કારણે થતો નથી જેને વ્યક્તિ સરળતાથી અટકાવી શકતી હોત.

નિદાન

AAVનું નિદાન કરવા માટે લક્ષણો, લોહી અને પેશાબની તપાસ, સ્કેન જેવી ઇમેજિંગ તપાસો અને શક્ય હોય ત્યારે અસરગ્રસ્ત અંગ — જેમ કે કિડની, ચામડી અથવા નાક —ની બાયોપ્સીના પરિણામોને સાથે મળીને જોવામાં આવે છે. બાયોપ્સીમાં રોગને કારણે થયેલો લાક્ષણિક સોજો જોવા મળે તો નિદાન સૌથી વધુ ચોક્કસ બને છે અને સારવાર નક્કી કરવામાં પણ મદદ મળે છે.

લોહીમાં ANCAના બે મુખ્ય પ્રકાર તપાસવામાં આવે છે. આ એન્ટિબોડી PR3 અને MPO નામના પ્રોટીન સામે બને છે.

• PR3-ANCA GPAમાં અને
• MPO-ANCA MPAમાં વધુ જોવા મળે છે.

જોકે બંનેમાં એકબીજાનું થોડું પ્રમાણ જોવા મળી શકે છે.

યોગ્ય લક્ષણો અને અન્ય તપાસોના સંદર્ભમાં ANCA પોઝિટિવ આવવું AAVના નિદાનને મજબૂત સમર્થન આપે છે. પરંતુ માત્ર ANCAનો રિપોર્ટ જોઈને જ નિદાન કરવામાં આવતું નથી, કારણ કે ક્યારેક અન્ય બીમારીઓમાં પણ ANCA પોઝિટિવ આવી શકે છે. તેથી દર્દીના લક્ષણો, તપાસોના પરિણામો અને સમગ્ર તબીબી ચિત્રને સાથે જોવું જરૂરી છે.

કિડનીમાં રોગ હોય ત્યારે ઘણીવાર કોઈ લક્ષણ દેખાતું નથી. તેથી પેશાબની તપાસ હંમેશા કરવામાં આવે છે. પેશાબની તપાસમાં કિડનીમાં સોજાના કોઈ સંકેત મળે તો તેને તાત્કાલિક ધ્યાન આપવા જેવી સ્થિતિ માનવામાં આવે છે.

તપાસ

શરૂઆતના ટેસ્ટમાં સામાન્ય રીતે –

• ANCA (PR3 અને MPO ભાત સાથે),
• સોજાના સૂચક (ESR અને CRP),
• સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી,
• કિડનીની કાર્યક્ષમતા સામેલ હોય છે.
• પેશાબની લોહી અને પ્રોટીન માટે તપાસ થાય છે,
• અને જો કિડનીના સોજાની શંકા હોય તો કિડની બાયોપ્સી ગોઠવાય છે.
• છાતીનો એક્સ-રે કે સીટી સ્કેન ફેફસાંની સંડોવણી શોધે છે, અને
• EGPAમાં ઇઓસિનોફિલની ગણતરી પર નજર રખાય છે.

આ ટેસ્ટનો ઉપયોગ સમય જતાં એ આંકવા માટે પણ થાય છે કે બીમારી કેટલી સક્રિય છે અને કોઈ પુનરાવૃત્તિ (રિલેપ્સ)ને વહેલી પકડવા. શાંત ગાળા દરમિયાન દેખરેખ ચાલુ રહે છે, કારણ કે AAV મહિનાઓ કે વર્ષો પછી ફરી ભડકી શકે છે, અને શરૂઆતના ફ્લેરને વધેલા ફ્લેર કરતાં નિયંત્રિત કરવો ઘણો સહેલો હોય છે.

સારવાર

AAVની સારવારના મુખ્ય બે તબક્કા હોય છે.

• ઇન્ડક્શન — રોગને ઝડપથી કાબૂમાં લાવવો: પહેલા તબક્કાનો હેતુ શરીરમાં ચાલી રહેલા સોજા અને સક્રિય રોગને ઝડપથી કાબૂમાં લાવવાનો હોય છે. સામાન્ય રીતે આ માટે સ્ટેરોઇડ દવાઓ સાથે રિટુક્સિમેબ અથવા સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ આપવામાં આવે છે. રોગમાં સુધારો થવા લાગે પછી સ્ટેરોઇડની માત્રા પ્રમાણમાં ઝડપથી ઘટાડવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. કારણ કે લાંબા સમય સુધી સ્ટેરોઇડની ઊંચી માત્રા લેવાથી અનેક લાંબા ગાળાની આડઅસરો થઈ શકે છે. જો કિડની અથવા ફેફસાંમાં રોગ ખૂબ ગંભીર હોય, તો કેટલાક દર્દીઓને પરિસ્થિતિ પ્રમાણે પ્લાઝ્મા એક્સચેન્જ જેવી વધારાની સારવારની પણ જરૂર પડી શકે છે.
• મેન્ટેનન્સ — રોગને ફરી થતો અટકાવવો: જ્યારે રોગ શાંત થઈ જાય અને રેમિશનમાં આવે, ત્યારે સારવારનો બીજો તબક્કો શરૂ થાય છે. તેનો હેતુ રોગને શાંત સ્થિતિમાં જાળવી રાખવાનો અને ફરીથી રોગ ઊથલાય નહીં તે અટકાવવાનો હોય છે. આ તબક્કામાં સામાન્ય રીતે પહેલા કરતાં ઓછી તીવ્રતાની સારવાર કરવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, રિટુક્સિમેબ ચોક્કસ સમયગાળા દરમિયાન નિયમિત અંતરે આપવામાં આવી શકે છે.

આ દવાઓ શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિની પ્રવૃત્તિ ઘટાડે છે, તેથી ચેપ લાગવાનું જોખમ વધી શકે છે. આથી સારવારમાં ચેપથી બચવાની અને ચેપ થાય તો તેને વહેલી તકે ઓળખવાની કાળજી પણ મહત્વની છે. તેમાં યોગ્ય રસીકરણ, છાતીમાં થતા ચોક્કસ પ્રકારના ચેપથી બચાવવા માટેની દવા અને નવો ચેપ લાગે તો તરત તબીબી સલાહ લેવી સામેલ છે.

દરેક દર્દીની સારવાર એકસરખી હોતી નથી. સારવારનો ચોક્કસ પ્લાન AAVના પ્રકાર, કયા અંગોમાં રોગ છે, રોગ કેટલો ગંભીર છે અને અગાઉ સારવારથી રોગે કેવો પ્રતિભાવ આપ્યો છે તેના આધારે નક્કી કરવામાં આવે છે.

નિષ્કર્ષ

આધુનિક સારવારથી AAV ધરાવતા મોટાભાગના લોકોમાં રોગ રેમિશનમાં આવી શકે છે અને તેઓ સામાન્ય, સક્રિય જીવન જીવી શકે છે. જોકે, AAV લાંબા સમય સુધી રહેતી બીમારી છે. તેથી નિયમિત તપાસ કરાવવી અને રૂમેટોલોજી ટીમ સાથે સતત સંપર્કમાં રહેવું ખૂબ મહત્વનું છે.

વ્યક્તિ પોતે કરી શકે તેવી સૌથી મહત્વની બાબત છે નિયમિત લોહી અને પેશાબની તપાસ કરાવવી. આ તપાસોથી રોગ ફરી સક્રિય થઈ રહ્યો હોય અથવા સારવારની કોઈ આડઅસર થઈ રહી હોય તો તેને વહેલી તકે ઓળખી શકાય છે — ઘણીવાર ગંભીર લક્ષણો શરૂ થાય તે પહેલાં જ.

ચેપથી બચવું પણ ખૂબ મહત્વનું છે. જરૂરી રસી સમયસર લેવી, તાવ અથવા ચેપના અન્ય લક્ષણોને અવગણવા નહીં અને કયા લક્ષણોમાં તાત્કાલિક ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જરૂરી છે તે જાણવું જોઈએ.

લાંબા ગાળાની કાળજીમાં ધૂમ્રપાન ન કરવું અને બ્લડ પ્રેશર, કિડનીની તંદુરસ્તી તથા હાડકાંની મજબૂતીનું ધ્યાન રાખવું પણ સામેલ છે. ખાસ કરીને લાંબા સમય સુધી સ્ટેરોઇડ લેવાથી હાડકાં નબળાં પડી શકે છે, તેથી હાડકાંની કાળજી મહત્વપૂર્ણ છે.

રોગ ફરી સક્રિય થવાના શરૂઆતના સંકેતો ઓળખતા શીખવું પણ ખૂબ ઉપયોગી છે. ઉદાહરણ તરીકે, નાકની તકલીફો ફરી શરૂ થવી અથવા પેશાબમાં નવા ફેરફારો થવા એ રોગ ફરી સક્રિય થવાના શરૂઆતના સંકેતો હોઈ શકે છે. આવા ફેરફારો વહેલા ઓળખાય તો રોગ વધુ ગંભીર બને તે પહેલાં ડૉક્ટર સારવારમાં જરૂરી ફેરફાર કરી શકે છે.